Fibrose Cística

Fibrose Cística, também conhecida como Mucoviscidose, é uma doença genética autossómica (não ligada ao cromossoma x) recessiva (que são necessários para se manifestar mutações nos 2 cromossomas do par afectado) causada por um distúrbio nas secreções de algumas glândulas, nomeadamente as glândulas exócrinas (glândulas produtoras de muco). 
O cromossoma afectado é o cromossoma 7, sendo este responsável pela produção de uma proteína que vai regular a passagem de cloro e de sódio pelas membranas celulares. 

A proteína afectada vais ser a CFTR (regulador de condutância transmembranar de fibrose cística). E tal como a proteína, o próprio canal de cloro vai sofrer uma mutação do qual vai resultar um transporte anormal de iões de cloro através dos ductos das células sudoríparas e da superfície epitelial das células da mucosa. (Fig. 3.1). Vai ocorrer então uma alteração no transporte dos iões de cloro através das glândulas exócrinas apicais, resultando dessa anormalidade, uma permeabilidade diminuída ao cloro, fazendo com que o muco da fibrose cística fique cerca de 30 a 60 vezes mais viscoso. A água por sua vez, como vai seguir o movimento do sódio de volta ao interior da célula, vai provocar um ressecamento do fluído extracelular que se encontra no interior do ducto da glândula exócrina.
Embora o sistema de transporte mucociliar não se encontre afectado pela patologia, ele vai ser incapaz de transportar uma secreção assim tão viscosa. Devido a essa incapacidade vai haver uma maior acumulação de muco, conduzindo ao aumento do número de bactérias e fungos nas vias, o que vai ser muito prejudicial, podendo levar mesmo a uma infecção crónica nos pulmões.
É uma situação grave que pode também afectar o aparelho digestivo e outras glândulas secretoras, causando danos a outros orgãos como o pâncreas, o fígado e o sistema reprodutor.
Nos pulmões, as secreções acabam por obstruir a passagem de ar, retendo bactérias, o que pode conduzir ao aparecimento de infecções respiratórias.

No tracto gastrointestinal, a falta de secreções adequadas compromete o processo digestivo, levando a uma má função intestinal devido a uma insuficiência pancreática. As secreções no pâncreas e nas glândulas dos intestinos são tão espessas e por vezes sólidas, que acabam por obstruir completamente a glândula.

As glândulas sudoríparas, as parótidas e as pequenas glândulas salivares segregam líquidos cujo teor em sal é superior ao normal .
Fibrose Cística engloba-se num grupo de patologias denomiadas D.P.O.C (doença pulmonar obstrutiva crónica) que se caracterizam por haver uma obstrução crónica das vias aéreas, diminuindo a capacidade de ventilação.



14 comentários:

  1. Ooi nath, achei incrível sua luta e sua garra para enfrentar essa doença , confio em Deus que você vai ser curada , gostei muito da sua divulgação muita gente não conhece a FC já vi vários filmes sobre o assunto e tudo mais.Muita forçã e fé ! Beijos fica com Deus.

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    1. Amém eu creio, muito obrigada linda, que Deus te abençoe grandemente s2

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  2. Oi Nathy!
    Adorei sua história, tudo de bom pra ti.
    Beijos.
    http://marinascholze.blogspot.com.br/

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  3. Nathii, muito força, tudo de bom pra você, vai da tudo certo. Minha amiga tem fibrose cistisca infelizmente pelo fato de não ter cura ela ta no hospital, mas vai da tudo certo. E é isso mesmo tem que divulgar porque eu mesma não sabia disso so depois de minha amiga falar que eu fiquei sabendo.
    oneofff.blogspot.com.br

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    1. Obrigada linda, e obrigada pelo apoio também, creio que logo eu e sua amiga ficaremos bem :)
      Beijos linda e mais uma vez obrigada!

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  4. Bata o pé,acredite no Deus do céu que vai te honrar,^^

    Tome posse da sua cura!

    belezadecereja.blogspot.com

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    1. Amém Bruna eu creio, eu tomo da cura em nome de Jesus!

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  5. já curou... Deus ja decretou tua vitória linda!!!
    Fé em Deus!!! Que logo,logo vc sai dessa *-*

    Bjuuu
    Juliana Medeiros
    umabonecamasnaodeporcelana.blogspot.com.br
    facebook.com/UmaBonecaMasNaoDePorcelana

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    1. Amém Juliana eu creio, em nome de Jesus eu recebo a cura de Deus!

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  6. Parabens nathy pela forca sua historia e garra me impresiinou e me encheu d forca pois tenho 1 sobrinho e uma sobrinha q tem a FC mais tenho fe em Deus e acredito q vcs vao ficar bem pois Deus e o Deus do impossivel eu tomei posse da cura no nome d Jesus pra tds vcs linda bjsss!!!!!!

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    1. Muito obrigada Carla eu creio! Jesus é maravilhoso e tem o melhor pra nós!

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  7. Ah, foi por isso que estava no hospital né?
    Não sei o que dizer fora tenha fé e forças e que sua coragem de compartilhar esse problema, pode ajudar muitas outras pessoas. Tudo dará certo em ^^

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